自己免疫が特発性肺動脈性高血圧に関連

 難治性呼吸器疾患である特発性肺動脈性肺高血圧症(IPAH)は自己免疫が重要な役割を担うとされるが、因果関係や予後・治療における意義は不明だ。英・Heart and Lung Research InstituteのRowena J. Jones氏らは、大規模横断コホートを用いて、免疫表現型解析や自己抗体濃度に基づくクラスター分析など複数の方法により両者の関係性を検討。IPAH患者では免疫表現型の異常、免疫グロブリン(Ig)G3およびインターロイキン(IL)-21濃度の上昇に加え、自己抗体濃度の上昇が見られ、疾患と強く関連していることが示されたとAm J Respir Crit Care Med(2022; 206: 81-93)に発表した。