〈エニグマCase File 1〉Q3 正解

【治療経過】

　悪性腫瘍、自己免疫疾患、尿路狭窄の合併症は認められないので、内科的治療の適応と考え、プレドニゾロン35mgから開始しました。投与直後から白血球数が低下、CRPが9.3まで上昇したものの速やかに低下。プレドニゾロンを漸減し20mgの段階で退院となりました。退院3カ月後のMRIでは大動脈周囲の所見が消失、大動脈周囲炎が確認されました。治療的診断でした。

【治療前後の腹部CTとMRI】

【治療経過】

【解説】

概要

　大動脈周囲炎は、動脈硬化などを伴い大動脈周囲に慢性の炎症性線維増生を生じ、線維化により周囲の組織を巻き込み、尿路狭窄や疼痛の原因にもなります。CTで大動脈周囲の炎症性肥厚（mantle sign）、水腎症や尿管狭窄などが認められます。疾患概念としては特発性後腹膜線維症、炎症性大動脈瘤や縦隔線維症を含みますが、これらの疾患が共通の機序で発症するのかは不明です。薬剤、自己免疫疾患や悪性腫瘍に伴い生じる場合もあり、大動脈術後の外膜組織の炎症性変化は予後にも関連します。
　なお、結節性動脈周囲炎〔Periarteritis nodosa；PN、現在は結節性多発動脈炎（Polyarteritis nodosa；PAN）と顕微鏡的多発血管炎（microscopic polyangiitis；MPA）に分離〕と違い、筋肉・関節症状や皮膚症状、高血圧症は認められません。

疫学

• 10万人当たり1.35人

病理

• 外膜の著明な線維化、肥厚やリンパ濾胞形成に伴うリンパ浸潤
• 病変部位は、胸部・腹部大動脈?大腿動脈（頻度は腹部大動脈?大腿動脈が多い）
• 血管外膜のBリンパ球が、酸化LDLコレステロールやセロイドに対する抗体を産生し、その結果、血管外膜の炎症や線維化を惹起させると考えられている
• IgG4関連疾患（IgG4陽性形質細胞浸潤）の約20％が大動脈周囲炎

主な症状

• 炎症性大動脈瘤：腰痛、腹痛、食欲不振、体重減少、腹部の拍動性腫瘤
• 特発性後腹膜線維症：非定型的な腹痛、背部痛、水腎症による腰背部痛、浮腫、乏尿
• 二次性のもの：薬剤、自己免疫疾患や悪性腫瘍に伴う諸症状

主な合併症

• 水腎症、腎不全
• 炎症が心外膜や胸膜、腹膜などに波及すれば心不全、胸膜炎の原因となる

主な治療法

• 薬物治療：ステロイドや免疫抑制薬
• 尿管ステント留置
• 経皮的腎?、透析導入