日本人VEXAS症候群、3カ月後の寛解7.4%

　VEXAS（Vacuoles, E1-ubiquitin-activating enzyme, X-linked, Autoinflammatory, Somatic）症候群は2020年に発見された、主に50歳以上の男性に発症する自己炎症性疾患。再発性多発軟骨炎、肺炎、皮膚炎など多様な全身症状が報告されているが、世界的に見て症例数は少なく、日本人患者における病態や治療法などは分かっていなかった。横浜市立大学血液・免疫・感染症内科学教室准教授の桐野洋平氏らは日本人VEXAS症候群患者を対象に3カ月の前向き研究を実施。その結果、「高用量プレドニゾロンやトシリズマブなどで治療を行ったにもかかわらず3カ月後の寛解率はわずか7.4％で、感染症や血栓症などの合併症も多発していた」とRheumatology（2024年9月28日オンライン版）に報告した〔関連記事「新たな自己炎症性疾患『VEXAS症候群』」、「VEXAS症候群、推定有病率と臨床症状」〕。