遺伝性血管性浮腫、長期予防薬でQOL改善へ

　遺伝性血管性浮腫（HAE）は頭部（まぶた、眼の周囲、唇など）、手足、腹部などに突発的な浮腫の発作（血管性浮腫）が繰り返し起きる、５万人に1人の頻度で生じるまれな疾患である。発作は１～２日をピークとして１週間ほどで消失するが、喉頭や気管の発作では窒息死するケースもある。近年、HAEに対する長期予防薬がたて続けに発売され、患者のQOL改善が期待されるようになった。それに伴って治療戦略が、従来の急性期における重症化予防から、長期にわたる発作抑制へと大きく変化しているという。HAEガイドライン改訂に長年携わってきた九州大学病院別府病院病院長の堀内孝彦氏に、HAE診療のポイントや課題、さらには長期予防薬の登場により変化するHAE診療の展望について聞いた。