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【キーワード】ウェルナー症候群(Werner Syndrome)

 2018年06月27日 10:50
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 早老症の一種で、思春期以降、全身の諸臓器に老化性変化が早発する疾患。常染色体劣性遺伝によって発症し、20代で白髪や脱毛、30代で両側白内障や糖尿病、40代で心筋梗塞や悪性腫瘍などの老化症候が出現。また、難治性皮膚潰瘍を高率で発症し、下肢切断に至るケースもある。平均死亡年齢は50代半ばとされていたが近年寿命の伸展が見られる。

 1904年に独のオットー・ウェルナー氏により初めて報告された。全世界の報告の6割以上が日本人で、国内の患者数は現在約2,000人と推定されている。近年研究が進み、患者の予後は改善傾向にあるが、根本治療は確立されていない。厚生労働省により指定難病に認定されている。

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