【特別企画】原発性免疫不全症（PID）の早期診断と適正治療のために

2016.08.25

　肺炎や中耳炎、副鼻腔炎などを繰り返す反復感染、髄膜炎や骨髄炎、敗血症をはじめとする重症感染、真菌やウイルスなどの治癒が困難となる難治感染、抗微生物薬の十分な投与にもかかわらず改善が認められない持続的感染、あるいは日和見感染といった易感染性が主な特徴である原発性免疫不全症（Primary Immunodeficiency Diseases； PID）。乳幼児期に診断が可能で、免疫グロブリン補充療法などの治療も確立してきているが、長年見過ごされ中高年になって診断されるケースも決して少なくないという。未診断のまま放置され治療が遅れれば、患者のQOLが著しく低下するばかりでなく、疾患によっては致死率が高まる場合もある。

　肺炎や中耳炎、副鼻腔炎などを繰り返す反復感染、髄膜炎や骨髄炎、敗血症をはじめとする重症感染、真菌やウイルスなどの治癒が困難となる難治感染、抗微生物薬の十分な投与にもかかわらず改善が認められない持続的感染、あるいは弱毒病原体による日和見感染といった易感染性が主な特徴である原発性免疫不全症（Primary Immunodeficiency Diseases； PID）。乳幼児期に診断が可能で、免疫グロブリン補充療法などの治療も確立してきているが、長年見過ごされ中高年になって診断されるケースも決して少なくないという。未診断のまま放置され治療が遅れれば、患者のQOLが著しく低下するばかりでなく、疾患によっては致死率が高まる場合もある。
　小児科医として日々、PIDの診断・治療に当たり、一般市民や医療者への啓発にも力を入れている防衛医科大学校小児科学教授の野々山恵章氏に、PIDを早期診断する際のポイントや専門医への相談システムの活用法、免疫グロブリン補充療法について解説していただいた。

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