原発性肝外門脈閉塞症が指定難病に

日本消化器病学会

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 日本消化器病学会は4月18日、厚生労働省難治性疾患政策研究事業からの周知依頼として原発性肝外門脈閉塞症が指定難病に認定されたと発表した(告知番号346)。

 原発性肝外門脈閉塞症は、門脈の一部が閉塞することにより門脈の圧が上昇し、食道胃静脈瘤・十二指腸静脈瘤の発生、脾臓の腫大、貧血などの症状を呈する。国内の有病者数は610~930人とまれで原因は解明されていない

 治療の対象は同疾患に伴う消化管静脈瘤と、脾機能亢進症に伴う貧血。静脈瘤が出血した際には点滴・輸血などの救急処置をした上で、静脈瘤からの出血に対し内視鏡などを用いた出血処置を行う。

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