希少悪性腫瘍治療の現状と展望

　希少悪性腫瘍は症例数が少なく、診断や治療の標準化が難しい領域である。しかし、近年では多角的なアプローチが実を結び、治療の選択肢は着実に広がってきている。司会の肱岡範氏は「本セッションでは、最新のゲノム医療や新規薬剤、放射線内用療法（PRRT）など、希少悪性腫瘍の診断・治療における最新の成果が披露される。内科・外科・放射線、基礎から臨床までを網羅し、多角的な視点から希少悪性腫瘍に関して俯瞰できる貴重な機会になるだろう」と語る。

多彩なアプローチが切り開く、希少悪性腫瘍治療の新知見

　セッションは全10演題で構成されている。最初の遺伝子プロファイルに関する2演題では、まず土井俊文氏が膵腺房細胞がん169例の遺伝子プロファイル解析について報告。極めて希少な膵腺房細胞がん例を多数集めて解析していることだけでも興味を引く演題であり、結果が注目される。また、奧川喜永氏は希少悪性腫瘍を含む1,537例に対するがん遺伝子パネル検査の有用性について紹介するとともに、検査成功率や薬剤到達率などの実態を明らかにする。

　外科的アプローチに関する演題としては、原裕太郎氏が食道胃接合部における神経内分泌がん混在腫瘍を取り上げ、噴門腺由来の腫瘍に神経内分泌腫瘍（NET）が含まれる場合の予後を検討した結果を発表。病理解析と臨床例を組み合わせた知見は今後の診断・治療方針の決定に寄与すると考えられる。次に水内祐介氏は、化学療法が主体とされる腸管悪性リンパ腫に対する外科治療の成績を通じて、診断や救命を目的とした外科治療の有効性、外科が果たす役割の重要性を示す。

　家族性大腸腺腫症に伴う大腸外病変553例のサーベイランス状況について発表する菊家健太氏は、大規模解析で明らかにされた検査施行率の実態や、ガイドラインと臨床現場の間にあるギャップ、診療体制の標準化に向けた課題などを提示する。

　消化管間質腫瘍（GIST）を扱う演題では、まず原尚志氏がGIST 36例における遺伝子パネル検査の解析結果を発表し、ゲノム検査のタイミングが日常診療の治療選択の幅を広げる鍵となることを示す。一方、GISTと併存がんの関連について検討した浅川幸子氏は、併存がん自体が予後を規定する大きな因子となるGIST例において、腫瘍単体ではなく患者全体を見据えた包括的管理の必要性を提示する。

　セッションの最後を締めくくるのはNET関連の3演題。小船戸康英氏は、比較研究としては珍しい遺伝性および非遺伝性の治療成績の比較を行い、患者のQOL維持に希望を見だす結果が示唆されたことを報告する。岡本浩平氏が紹介する切除不能NET 422例に対するPRRTの観察研究は、アジア初となる大規模リアルワールドデータであり、直腸NET例を多く含む点でも注目に値する。小森康寛氏は、日本では報告がほとんどないPRRT再治療の有効性および安全性について発表し、NET治療に関する新たな知見を提供する。

　肱岡氏は「希少悪性腫瘍は頻度が低いことから軽視されがちだが、実際に患者を前にしたとき、知識と判断力の有無が治療成績や患者のQOLを大きく左右する。希少悪性腫瘍診療に携わっているいないにかかわらず、本セッションではその重要性を共有できると考える」と強調。さらに、「希少だからこそわれわれが声を上げ、臨床ネットワークを広げていく必要がある。限られた情報を共有し、共同研究に結び付け、次の世代の標準治療を築いていく。その第一歩を今日ここから踏み出せるよう、ぜひ参加していただきたい」と呼びかける。