3年ぶり改訂のTTP診療ガイドのポイント

　血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）は、全身の微小血管に血小板血栓が形成され、溶血性貧血、腎機能障害、精神神経症状などを呈する致死的な疾患である。近年、病態の解明とともに新たな診断法、治療法の開発が進んでおり、昨年（2022年）12月には後天性TTPに適応を有する抗von Willebrand因子（VWF）抗体カプラシズマブが登場、今年6月には最新のエビデンスを踏まえた『TTP診療ガイド2023』（以下、ガイド2023）が刊行された（臨床血液 2023; 64: 445-460）。厚生労働科学研究費補助金難治性疾患政策研究事業「血液凝固異常症等に関する研究班TTPグループ」メンバーとしてガイド2023をまとめた奈良県立医科大学輸血部・血液内科教授の松本雅則氏に、前回版（ガイド2020）からの改訂ポイントとTTP診療の展望を聞いた。