肺線維症に待望の新薬！NEJM 2報を解説

研究の背景：既存薬では疾患の進行を完全に止められない

　特発性肺線維症（Idiopathic Pulmonary Fibrosis；IPF）および進行性線維化性間質性肺疾患（Progressive Pulmonary Fibrosis；PPF）は、肺機能の不可逆的な低下と予後不良を特徴とする疾患群である。現在ニンテダニブ（商品名オフェブ）およびピルフェニドン（ピレスパ）という2つの抗線維化薬が臨床導入されているが（ただしピルフェニドンはPPFには適応を有さない）、疾患の進行を完全に止めることはできず、消化器症状などによる治療中断も課題である。

　そのような中、ホスホジエステラーゼ（PDE）4Bの選択的阻害薬であるネランドミラスト（nerandomilast、開発コードBI 1015550）が新たな治療選択肢として注目されている。ネランドミラストは経口投与可能な分子であり、前臨床試験では抗線維化作用と免疫調節作用の双方を示している。IPFおよびPPFを対象とした2つの国際共同第Ⅲ相試験〔FIBRONEER-IPF試験（N Engl J Med 2025; 392: 2193-2202）FIBRONEER-ILD試験（N Engl J Med 2025; 392: 2203-2214）〕の結果を詳述し、今後の治療戦略におけるネランドミラストの位置付けを考察する。