新疾患概念「進行性肺線維症」とは？

病態、診断、治療上の注意点

2023年03月17日 11:43

　特発性肺線維症（IPF）は、肺線維化が慢性的に進行する予後不良の疾患として知られる。一方、IPF以外の間質性肺疾患（ILD）の一部にもステロイドや免疫抑制薬などによる治療を行っても線維化が徐々に進行する症例が存在し、昨年（2022年）国際ガイドラインで進行性肺線維症（PPF）と再定義された。神奈川県立循環器呼吸器病センター呼吸器内科部長の馬場智尚氏は、新たな疾患概念であるPPFの病態と診断・治療上の注意点について、第42回日本画像医学会（2月17～18日）で解説した。