TGCVの予後は拡張型心筋症と同等

難病指定・治療法開発の加速が必要

2023年06月23日 14:47

　難治性心疾患である中性脂肪蓄積心筋血管症（Triglyceride deposit cardiomyovasculopathy；TGCV）は、難病指定と治療法開発の加速が求められている。そうした中、日本医療研究開発機構難治性疾患実用化研究事業・厚生労働省難治性疾患政策研究事業TGCV研究班（代表研究者：大阪大学中性脂肪学共同研究講座特任教授・平野賢一氏）は、TGCVレジストリを基に予後を分析。TGCVの3年生存率、5年生存率はそれぞれ80.1％、71.8％と、心疾患において代表的な指定難病の拡張型心筋症と同等であることをJACC Adv（2023年5月24日オンライン版）に報告した（関連記事「中性脂肪蓄積心筋血管症、難病指定に決意」、「心臓の肥満症TGCV患者を救う・1」）。