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【キーワード】POEMS症候群

 2016年06月02日 15:45
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 形質細胞増殖と血管内皮増殖因子の過剰産生を基盤に、多彩な症状を呈する超希少疾患(国内の推定患者数340例)。代表的な5症状(多発神経炎・臓器腫大・内分泌障害・M蛋白・皮膚症状)の頭文字を取り「POEMS」と称される。日本では報告者の名前から「クロウ・深瀬症候群」と呼ばれることもある。

 症状が複雑で、進行速度が患者により異なるため、診断は非常に難しい。急速に進行し重症化することが多く、予後不良である。

 長らくステロイド療法が行われていたが、近年、有望な治療法として自己末梢血幹細胞移植およびサリドマイド療法が試みられている。

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(監修:千葉大学医学部附属病院神経内科教授・桑原聡氏)

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