【キーワード】獲得性プリオン病

　獲得性プリオン病として、パプアニューギニアの儀式的食人から感染したクールー病、医療行為により感染した医原性プリオン病、ウシ海綿状脳症（BSE）からヒトへ感染した変異型クロイツフェルト・ ヤコブ病（CJD）が挙げられる。1996年に英国で発生した変異型CJDがBSEから感染した可能性が発表され、わが国でも全国調査が実施された。クロイツフェルト・ ヤコブ病サーベイランス委員会による1999年4月〜2016年2月の調査では、わが国のプリオン病患者数は2,499例で、そのうち獲得性プリオン病は硬膜移植後CJDが88例、変異型CJDが1例だった。脳外科手術時にヒト屍体由来の硬膜移植歴のあるCJDが多数存在していることが報告されている。

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（監修：金沢大学病院神経内科講師・浜口毅氏）