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【キーワード】ポルフィリン症

2017年04月26日 09:30

 ポルフィリンはヘム蛋白の構成成分。ヘム蛋白は8種類の酵素によって産生されるが、その異常により肝臓や骨髄でポルフィリンが過剰に産生される病態がポルフィリン症である。どの酵素が異常かによって8種類の病型に分類される。臨床的には皮膚ポルフィリン症と急性ポルフィリン症に大別される。皮膚ポルフィリン症は光線...

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