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【キーワード】ポルフィリン症

 2017年04月26日 09:30

 ポルフィリンはヘム蛋白の構成成分。ヘム蛋白は8種類の酵素によって産生されるが、その異常により肝臓や骨髄でポルフィリンが過剰に産生される病態がポルフィリン症である。どの酵素が異常かによって8種類の病型に分類される。臨床的には皮膚ポルフィリン症と急性ポルフィリン症に大別される。皮膚ポルフィリン症は光線過敏の皮膚症状や肝臓障害などを、急性ポルフィリン症は急性の腹部・神経・循環器症状を呈する。いずれも根本治療はなく、皮膚ポルフィリン症では日光の回避、急性ポルフィリン症では誘因となる薬剤を使用しないことが予防上重要である。急性ポルフィリン症では、急性発作時の治療薬であるヘミンが2013年に薬価収載され、治療に際して大きな前進となっている。2015年に指定難病になった。(参考:日本皮膚科学会/難病情報センター公式サイト)

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