【キーワード】類上皮血管内皮腫

（Epithelioid hemangioendothelioma；EHE）

2017年09月23日 07:15

　軟部組織に発生する血管内皮細胞由来の非上皮性腫瘍。1975年にDailらにより肺に固有の腫瘍として「Intravascular bronchioloalveolar tumor（lVBAT）」という名称が提唱されたが、後にこの腫瘍が血管内皮細胞由来であることが解明され、肺以外の軟部組織、肝臓、骨などにも発生することが知られるようになった。一般に病勢進行は緩徐だが、自覚症状に乏しいため、検診などで偶然に発見されたり、診断時に遠隔転移が認められる場合も少なくない。非常にまれな疾患で、発生頻度は100万人に1人未満と報告されており、外科的切除を除いて有効な治療法は確立されていない。