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【キーワード】好酸球性多発血管炎性肉芽腫症(EGPA)

 2018年07月09日 06:10
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 主要な臨床所見として気管支喘息やアレルギー性鼻炎、好酸球増多が先行し、その後血管炎や神経炎、それに伴う諸症状を生じる全身性壊死性血管炎。原因不明の希少疾患で、厚生労働省が難病に指定している。以前は、アレルギー性肉芽腫性血管炎またはChurg-Strauss症候群と呼ばれていたが、2012年に米・ノースカロライナ州で開催されたチャペルヒル・コンセンサス会議において、抗好中球細胞質抗体関連血管炎の一種としてEGPAに変更された。1990年に米国リウマチ学会が定めた分類基準が普及して以降、典型的な症状を呈した際の診断が遅れることは減ったとされるが、非典型的な症状やステロイド服用中の発症が見られた場合は診断が遅れることもある。また、日常診療で有用なバイオマーカーが存在しないため、診断や管理に難渋するケースも見られる。

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