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この難病・希少疾患に注目! この難病・希少疾患に注目!

発作予防薬が登場した遺伝性血管性浮腫

発作回数や重症度低減に期待

 2021年03月30日 05:05
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8名の先生が役に立ったと考えています。

 血液中の補体第1成分阻害因子(C1インヒビター:C1-INH)遺伝子の欠損や機能不全により、体のいたるところに繰り返す浮腫などの発作が起きる遺伝性血管性浮腫(HAE)。蕁麻疹とは異なり、腫れた部位の境界は不明瞭で痒みを伴わない。HAEに対する治療は、発作時の治療薬として従来から使用されているC1-INH静注製剤(乾燥濃縮ヒトC1インアクチベーター製剤)に加えて、2018年には自己注射が可能なブラジキニンB2受容体拮抗薬イカチバントが登場。さらに、2021年1月末には急性発作の予防効果を有する経口薬ベロトラルスタット(商品名オラデオ)が承認を取得した。埼友草加病院(埼玉県)院長の大澤勲氏にHAEの特徴や新薬への期待について聞いた。

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