指定難病の1つで、肺胞と細気管支への肺サーファクタントを含む老廃物の過剰蓄積により呼吸不全が進行する肺胞蛋白症（PAP）。自己免疫性PAP、続発性PAP、先天性／遺伝性PAPなどに分類され、自己免疫性PAPが約90％を占めるとされる。PAPの病因解明、治療法の開発に取り組んできた新潟大学医歯学総合病院高度医療開発センター先進医療開拓部門特任教授の中田光氏に、PAP診療の進展と課題について聞いた。同氏は「正しく診断されず、不適切な治療を受けることで悪化してしまう患者もいる。まずはPAPを疑うことが重要」と述べ、疾患啓発の必要性を強調した。（関連記事「肺胞蛋白症、初の診療ガイドラインが刊行」）