肺動脈性肺高血圧，早期介入が鍵

希少・難治性疾患-最終回

2016年03月28日 07:05

　肺動脈性肺高血圧症（PAH）は，肺小動脈に生じた異常により肺血管抵抗が上昇し，右心不全を来す疾患である。1980年代前半には特発性・遺伝性PAHの平均生存期間は2.8年，5年生存率は34％と極めて予後不良だったが，PAH特異的治療薬の登場で長期管理が可能になってきた。国立循環器病研究センター病院肺循環科の大郷剛氏は「早期に治療を開始できれば，社会復帰も夢ではない」と述べている。