2年に1回Updateされる原発性免疫不全症の分類 原発性免疫不全症は、単一遺伝子の異常により易感染性、自己免疫疾患、自己炎症性疾患、アレルギー、腫瘍などを引き起こす疾患群である。感染症に対する脆弱性を示す易感染性が主な症状ではなく、例えば自己炎症症状が前面に出る原発性免疫不全症も少なからず存在することから、近年では先天性免疫異常症（Inborn Errors of Immunity；IEI）とも呼ばれている。