薬剤名

ブフェニール顆粒94%

yj-code

3999032D1020

添付文書No

3999032D1020_1_06

改定年月

2023-08

版

第1版

一般名

フェニル酪酸ナトリウム

薬効分類名

尿素サイクル異常症用薬

用法・用量

通常、以下のとおり投与する。 対象 1日投与量（フェニル酪酸ナトリウムとして） 用法 体重20kg未満の小児等 450〜600mg/kg 3回〜6回に分割し、食事又は栄養補給とともに若しくは食直後に経口投与する。 成人及び体重20kg以上の小児等 9.9〜13.0g/m2（体表面積） 投与は少量より開始し、患者の状態、血中アンモニア濃度、血漿中アミノ酸濃度等を参考に適宜増減する。また、食事制限及び必須アミノ酸補給等の十分な栄養管理の下に投与する。

効能・効果

尿素サイクル異常症

相互作用：併用禁忌

相互作用：併用注意

副作用：重大な副作用

副作用：その他副作用

内分泌系 －高アンモニア血症－アミノ酸濃度減少、体重増加－肥満－食欲増進
精神神経系 －－人格変化、運動失調、頭痛－－灼熱感、協調運動異常、構語障害、脳症、嗜眠、末梢性ニューロパチー、食欲減退、めまい、悪寒
消化器系 －－腹部不快感、悪心、流涎過多、肝機能障害、嘔吐－膵炎、腹痛－下痢、嚥下障害、胃炎、食道痛、口腔内不快感、逆流性食道炎
皮膚 －脱毛症－発疹－毛髪障害－紅斑、末梢性浮腫
感覚器 －－味覚倒錯－脊椎固定、腱障害、背部痛－
血液 －－－斑状出血－汎血球減少症、アシドーシス、低カリウム血症
呼吸器 －－肺炎－鼻炎－
泌尿・生殖器 －－月経障害、無月経－失禁－急性腎障害
その他 －－体臭－感染、薬物相互作用－紅痛症、脱水