MTなんでも医学クイズ 100
今日の問題
副腎蛋白ジストロフィーの説明として誤っているのは？
- ①X連鎖潜性遺伝形式のため男性での発症が多い
- ②小児期のみ発症し、成人は発症しない
- ③発症割合は2万～3万人に1人
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正解は②小児期のみ発症し、成人は発症しないです！
副腎蛋白ジストロフィーは、中枢神経系における脱髄や神経細胞の変性と、ホルモンを産生する副腎の機能不全を特徴とし、男性で重症化する。発症割合は男性2万～3万人に1人。うち40％は小児～思春期までに「大脳型」症状を発症し、多くは急速に進行する。女性での発症はまれだが、加齢とともに軽度の歩行障害を来す場合がある。
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