薬剤名

ニシスタゴンカプセル50mg

yj-code

3929009M1027

添付文書No

3929009M1027_2_02

改定年月

2024-07

版

第3版

一般名

システアミン酒石酸塩

薬効分類名

腎性シスチン症治療剤

用法・用量

通常、12歳未満の患者又は体重50kg未満の患者には、システアミンとして1日1.3g/m2（体表面積）、体重50kgを超える12歳以上の患者には、システアミンとして1日2gを4回に分割し経口投与する。投与は少量より開始し、4～6週間以上かけて上記用量まで漸増する。なお、患者の状態に応じて適宜増減するが、1日1.95g/m2（体表面積）を上限とする。

効能・効果

腎性シスチン症

相互作用：併用禁忌

相互作用：併用注意

副作用：重大な副作用

1: 中毒性表皮壊死融解症（Toxic Epidermal Necrolysis：TEN）、皮膚粘膜眼症候群（Stevens-Johnson症候群）、多形紅斑（頻度不明）

2: 良性頭蓋内圧亢進（偽性脳腫瘍）、視神経乳頭浮腫（頻度不明）

－頭痛、悪心・嘔吐、一過性視力障害や複視等の症状が認められた場合には減量又は投与を中止するなど、適切な処置を行うこと。また、無症状のことがあるので定期的な眼科の診察を行うなど注意すること。3: エーラース・ダンロス症候群（Ehlers-Danlos症候群）様の症状（頻度不明）

－,,4: 痙攣、脳症（頻度不明）

5: 消化性潰瘍、消化管出血（頻度不明）

6: 間質性腎炎（頻度不明）

－腎不全を伴う尿細管間質性腎炎があらわれることがある。

副作用：その他副作用

肝臓 －γ-GTP増加、AST増加、ALT増加、ALP増加等の肝機能検査値異常
血液 －白血球減少症
消化器 －嘔吐、悪心、下痢－腹痛、呼気臭、消化不良、胃腸炎
筋骨格系 －関節過伸展、下肢痛、X脚、骨減少症、圧迫骨折、側弯症
精神・神経系 －頭痛－傾眠
代謝 －食欲不振
皮膚 －皮膚臭異常、発疹－毛髪変色、皮膚線条、皮膚脆弱性（肘にモルスクム様偽腫瘍）
その他 －嗜眠、発熱