薬剤名

ゼンフォザイム点滴静注用20mg

yj-code

3959426D1022

添付文書No

3959426D1022_1_03

改定年月

2023-10

版

第4版

一般名

オリプダーゼ　アルファ（遺伝子組換え）点滴静注用製剤

薬効分類名

遺伝子組換え酸性スフィンゴミエリナーゼ欠損症治療剤

用法・用量

通常、オリプダーゼ　アルファ（遺伝子組換え）として、以下の用量漸増法に従い、本剤の開始用量及びその後の用量を隔週点滴静脈内投与する。維持用量は、通常、1回体重1kgあたり3mgとする。 成人患者における用量漸増法 初回投与（初日） 0.1mg/kg 2回目投与（2週目） 0.3mg/kg 3回目投与（4週目） 0.3mg/kg 4回目投与（6週目） 0.6mg/kg 5回目投与（8週目） 0.6mg/kg 6回目投与（10週目） 1mg/kg 7回目投与（12週目） 2mg/kg 8回目以降の投与（14週目以降） 3mg/kg 小児患者における用量漸増法 初回投与（初日） 0.03mg/kg 2回目投与（2週目） 0.1mg/kg 3回目投与（4週目） 0.3mg/kg 4回目投与（6週目） 0.3mg/kg 5回目投与（8週目） 0.6mg/kg 6回目投与（10週目） 0.6mg/kg 7回目投与（12週目） 1mg/kg 8回目投与（14週目） 2mg/kg 9回目以降の投与（16週目以降） 3mg/kg

効能・効果

酸性スフィンゴミエリナーゼ欠損症

相互作用：併用禁忌

相互作用：併用注意

定型抗精神病薬


クロルプロマジン等


本剤の作用が減弱する可能性がある。


酸性スフィンゴミエリナーゼの活性を阻害する可能性がある, 。


三環系抗うつ薬


イミプラミン等


本剤の作用が減弱する可能性がある。


酸性スフィンゴミエリナーゼの活性を阻害する可能性がある, 。


カチオン性両親媒性抗ヒスタミン薬


ロラタジン


デスロラタジン


エバスチン


クレマスチン等


本剤の作用が減弱する可能性がある。


酸性スフィンゴミエリナーゼの活性を阻害する可能性がある, 。

副作用：重大な副作用

1: Infusion reaction（55.9%）、アナフィラキシー（1.7%）

－本剤投与中又は投与終了後24時間以内に、頭痛、蕁麻疹、発熱、悪心、嘔吐等のinfusion reaction及びアナフィラキシーがあらわれることがある。これらの症状が発現した場合、投与速度の減速又は投与の一時中止、適切な薬剤治療（副腎皮質ホルモン剤、解熱鎮痛剤、抗炎症剤等）、もしくは緊急処置を行うこと。,,,,,

副作用：その他副作用

血液及びリンパ系 －リンパ節痛
免疫系 －過敏症
神経系 －頭痛－浮動性めまい、嗜眠、片頭痛
心臓 －動悸
血管 －潮紅、低血圧
呼吸器 －呼吸困難、咳嗽
消化器 －悪心、嘔吐、腹痛－上腹部痛、下痢、腹部不快感、下腹部痛、アフタ性潰瘍、消化不良、鼓腸
肝胆道系 －肝臓痛
皮膚 －蕁麻疹、そう痒症－発疹、紅斑、斑状皮疹、斑、丘疹
骨格筋系 －筋肉痛－関節痛、筋骨格系胸痛、背部痛、関節腫脹、頸部痛、四肢痛、骨痛、筋痙縮、筋骨格不快感
腎及び尿路 －腎臓痛
全身及び局所反応 －発熱－疲労、悪寒、無力症、非心臓性胸痛、疼痛
臨床検査 －C-反応性蛋白増加－ALT増加、AST増加、血中ビリルビン増加、血清フェリチン増加、体温上昇、プロトロンビン時間延長、体重増加