産褥期に発症、子宮全摘となった後天性血友病Aの一例
30歳代女性
後天性血友病Aは、血液凝固第Ⅷ因子に対する自己抗体(インヒビター)が産生されることで重篤な出血症状を呈する希少疾患である。確定診断には時間を要する一方、治療遅延が予後を左右するため迅速な対応が求められる。富山県立中央病院集中治療科部長の堀川慎二郎氏は第53回日本集中治療医学会(3月5~7日)で、産褥期に後天性血友病Aによる致死的出血を来した30歳代女性の症例を紹介した。内科的管理の効果を期待する意見もある中、子宮全摘出術を主張した集中治療医の視点が注目される症例である。(関連記事「新機序薬で血友病患者のQOL向上」「新規第Ⅷ因子製剤、日本人血友病Aに長期奏効」)
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